Хвороби

Множинна мієлома / плазмацитома - причини, симптоми та терапія

Множинна мієлома / плазмацитома - причини, симптоми та терапія



We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Множинна мієлома і плазмацитома: рак плазматичних клітин

Множинна мієлома, також відома як хвороба Калера, є злоякісною пухлиною, яка виникає внаслідок переродження однієї плазматичної клітини. Їх клони поширюються в кістковому мозку, тому хвороба також відома як рак кісткового мозку. Окремі форми сильно відрізняються, особливою формою плазмоцитоми є поява лише однієї пухлини. Посилення медичних знань призвело до безлічі нових варіантів лікування та покращення прогнозу. Однак захворювання вважається невиліковним.

Короткий огляд

Наступний огляд узагальнює найважливіші факти про складну клінічну картину множинної мієломи або плазмоцитоми. Наступна стаття також містить детальну та поточну інформацію про захворювання.

  • визначення: Множинна мієлома або плазмоцитома - це злоякісний рак з групи низькосортних неходжкінських лімфом. Починаючи з однієї виродженої плазматичної клітини, відбувається неконтрольована проліферація цих клітин, які проникають в кістковий мозок. Багато пухлинних ділянок є типовими і поширюються в різні місця. Рідко росте одна пухлина, тоді говорять про плазмоцитому.
  • Симптоми: Скарги виникають не завжди (на початку хвороби). Часто спочатку з’являються неспецифічні загальні симптоми, такі як біль у кістках, лихоманка, втрата ваги або нічний пітливість. Типові симптоми анемії, підвищена сприйнятливість до інфекції, піниста сеча (протеїнурія Бенс-Джонса) та незвичні кровотечі часто виникають внаслідок аномальних плазматичних клітин. Можливі й інші серйозні наслідки та ускладнення.
  • причини: Причини захворювання поки невідомі. Підозрюється певна спадкова складова, але власні процеси організму та, можливо, шкідливі впливи навколишнього середовища також грають роль у розвитку раку.
  • діагноз: Не рідкість відсутність або неспецифічні симптоми призводять до випадкових результатів аналізів крові та сечі. Однак спеціальні діагностичні процедури необхідні для того, щоб можна було поставити точний діагноз. Сюди входить точне виявлення білків легкого ланцюга в сироватці крові та сечі, біопсія кісткового мозку та діагностика візуалізації.
  • лікування: Хвороба не піддається лікуванню, але медичний прогрес значно покращив прогноз та можливості лікування. Сьогоднішні концепції лікування в основному включають хіміотерапію, включаючи так звані "нові речовини", високодозову хіміотерапію з трансплантацією стовбурових клітин та радіацією.
  • Натуропатичне лікування: Альтернативні методи зцілення пропонують безліч варіантів підтримуючої терапії раку, при якій зміцнюється психіка та імунна система, регулюються обмінні процеси та зменшуються побічні ефекти. Терапія омели застосовується, зокрема, для поліпшення переносимості хіміотерапії.
  • Сучасний стан досліджень: Клінічна картина множинної мієломи є основою багатьох дослідницьких заходів. Зокрема, розвиток останніх років дав постраждалим надію на кращі варіанти лікування та прогнози нових препаратів.

Визначення

Множинна мієлома або плазмацитома є злоякісним раком із групи низькосортних неходжкінських лімфом (злоякісних захворювань лімфатичної системи). Це впливає на В-лімфоцити, які належать до групи клітин лейкоцитів (лейкоцитів), або плазматичних клітин, що є результатом подальшої диференціації клітин. Лімфоми низького ступеня (інтолентні) носять хронічний характер і ростуть відносно повільно. Як правило, хвороба не піддається лікуванню, але її можна лікувати.

Починаючи з однієї виродженої плазматичної клітини (мієломної клітини) в кістковому мозку, відбувається неконтрольована проліферація однакових плазматичних клітин (клонів). Вони постійно виробляють моноклональні, неоперабельні імунні тіла (імуноглобуліни), які також відомі як "парапротеїни". Це призводить до ослаблення імунної системи, і здорові кровотворні клітини можуть переміщуватися в кістковий мозок. Інші можливі наслідки включають анемію, зниження тромбоцитів і збільшення втрати кісток (остеоліз).

Захворювання досить рідкісне, але є однією з найпоширеніших пухлин кісткового та кісткового мозку у західних індустріалізованих країнах. Більшість діагнозів ставлять у старшому віці (70-й рік життя), а чоловіки мають високий ризик захворювання (3: 2). Зростаючий показник діагностики в останні десятиліття пояснюється різними факторами.

Історія

Перший опис хвороби сходить до англійських лікарів Вільяма Макінтіра (1792-1857) та Генрі Бенса Джонса (1813-1873), які вивчали перший відомий випадок хворого Томасом Олександром Макбіном. Бенс Джонс зміг вперше виявити в сечі пацієнта незвичайні білки, які зараз відомі як білки Бенс Джонс. Якщо ці так звані білки легкої ланцюга (протеїнурія Бенс-Джонса) виявляються в ці дні, це в першу чергу вказує на злоякісне збільшення лімфоцитів групи В, а отже, часто і на множину мієломи.

У 1873 р. Російський хірург Dr. Дж. Фон Рустицький ввів термін множинна мієлома, тим самим описавши наявність множинних уражень плазматичних клітин у кістці. Також були описані симптоми, схожі на симптоми інших лікарів, назви яких частково означають синонімічні назви того самого захворювання. Наприклад, у 1889 році австрійський інтерніст Отто Калер опублікував детальний клінічний опис множинної мієломи під назвою "хвороба Калера". Huppert, Bozzolo, Ramón y Cajal, Wright і Weber також дали собі ім'я за допомогою раннього дослідження симптомів цієї клінічної картини.

Синоніми та термінологія

Терміни множинна мієлома і плазмоцитома часто використовуються взаємозамінно, але відносяться до двох різних клінічних картин. Починаючи з виродження однієї плазматичної клітини, її клони розмножуються і поширюються в кістковому мозку. Багато пухлинних ділянок є типовими і розповсюджуються дифузно (множинна мієлома). Однак якщо є лише один фокус, це особлива і рідкісна форма так званої (солітарної) плазмоцитоми. Інші менш поширені синоніми включають хворобу Калера (хвороба Калера) після Отто Калера та хворобу Хупперта після Карла Гюго Хупперта.

Диференціація від клінічної картини множинної мієломи - це захворювання, що зараховуються до попередніх стадій, наприклад, так звана безсимптомна (тліюча) множинна мієлома та моноклональна гамопатія з неясним значенням, що являє собою доброякісне стан. Відносно великі перекриття існують також з лімфоплазмоцитарною лімфомою, яка лежить в основі макроглобулінемії Вальденшстрема (хвороба Вальденстрома).

Симптоми

Перші скарги часто доволі неспецифічні та різноманітні. Не рідкість для тих, хто страждає, відсутня симптоматика спочатку і при встановленні діагнозу. Загальні симптоми, які також можуть проявлятися на ранніх стадіях захворювання, в основному включають біль у кістках (спині, ребрах, стегнах, кінцівках) та так званих симптомах групи В, лихоманку, схуднення та нічну пітливість.

Біль у кістках виникає в основному від зараження та зростаючого поширення пухлинних клітин, викликаного подразненням нервів та тиском на навколишні нерви. (Невеликі) спонтанні переломи, які можуть бути викликані розривом кістки (остеоліз), також викликають біль.

Через інфільтрацію кісткового мозку та надмірне вироблення моноклональних плазматичних клітин та парапротеїнів в процесі захворювання можуть виникати подальші скарги. Типовими ознаками множинної мієломи є такі:

  • Симптоми анемії, такі як хронічна втома, задишка при стресі, головний біль, дратівливість і блідість.
  • Підвищена сприйнятливість до інфекцій (особливо інфекцій сечовивідних шляхів), частково через брак здорових лейкоцитів (лейкопенія) та функціональних антитіл.
  • Піниста сеча, як ознака протеїнурії Бенс-Джонса та посиленого виведення білків легкої ланцюга.
  • Незвичайні кровотечі (кровотечі з носа, сильні менструальні кровотечі) та схильність до синців (гематоми) через порушення утворення крові (дефіцит тромбоцитів).

У запущеній стадії захворювання функцію нирок, зокрема, можуть погіршити кількість вироблених білків та надлишок кальцію, що виділяється під час остеолізу (гіперкальціємія).

Синдром підвищеної в'язкості - одне з більш рідкісних ускладнень, завдяки якому плинність крові знижується високим вмістом білка таким чином, що можуть виникнути запаморочення, стенокардія, тромбоз або інші серйозні наслідки. Якщо білки легкої ланцюга поєднуються з іншими білками, можуть утворюватися амілоїдні білки, що в рідкісних випадках може викликати мієломний асоційований амілоїдоз (амілоїдоз легкого ланцюга). Відкладення білків у різних тканинах і органах (особливо нирках, серці, шлунково-кишковому тракті, печінці та нервах) може сильно погіршити їх функції.

Причини

Причини досі залишаються невідомими, не в останню чергу тому, що множинна мієлома має дуже неоднорідні генетичні та клінічні характеристики. Різноманітність різних хромосомних порушень, виявлених у зв'язку із захворюванням, виявляється, що має значний вплив на перебіг захворювання. Підозрюється певний спадковий компонент, але це не спадкове захворювання.

Власні процеси організму, такі як ріст та диференціація клітин, взаємодія клітин та імунна система, відіграють вирішальну роль у розвитку та розповсюдженні множинної мієломи.

Крім того, обговорюється, чи сприяють розвитку різноманітної мієломи різні шкідливі та, можливо, канцерогенні впливи навколишнього середовища, такі як радіація чи пестициди.

Діагноз

Часто проходить кілька місяців між першими симптомами захворювання та діагнозом. Приблизно у 20 відсотків постраждалих випадкові результати аналізів крові та сечі також призводять до діагностики захворювання. Наприклад, дуже висока швидкість осідання крові ("падіння") або високий вміст білка в крові або сечі спочатку свідчать про наявність множинної мієломи. Якщо ви страждаєте від болю в кістках, це також може бути можливою ознакою. У будь-якому випадку, крім детального анамнезу та фізичного обстеження, слід проводити спеціальні діагностичні процедури.

Лабораторні дослідження зразків крові та сечі

Після великого показника крові електрофорез білка сироватки та сечі є першим методом скринінгу для виявлення моноклонального білка. Подальші тести служать для визначення точного типу білка (імунофіксаційний електрофорез) та для вимірювання вільних легких ланцюгів у сироватці крові. Завжди слід також досліджувати сечу (цілодобовий збір сечі), оскільки білки легкого ланцюга виводяться, коли функція нирок є недоторканою, і тому їх не можна виявити в сироватці крові. Під час діагностики важливо зробити чітке розмежування попередніх стадій та форм множинної мієломи.

Обстеження кісткового мозку

Біопсія кісткового мозку є важливою частиною подальшої діагностики. Як правило, зразок кісткового мозку отримують із заднього клубового гребеня, який згодом використовується для гістологічних досліджень. Змінені ракові клітини можна розпізнати, а також схеми інфільтрації (дифузна або вузлова) та ступінь інфільтрації.

Рентгенологічні обстеження

Процедури візуалізації застосовуються при початковій діагностиці та при перебігу захворювання. Спочатку беруть звичайні рентгенограми, завдяки чому патологічне ураження множинної мієломи в першу чергу видно на черепі та хребті. Потім на рентгені видно типові сотові та яйцеподібні остеолізи. Знахідка множинного остеолізу в черепі також називається дробовиком черепа. Якщо на малюнку зображений остеопороз, це дифузна інфільтрація. Останні не можна відрізнити рентгенологічно від вікового остеопорозу.

Комп'ютерна томографія також використовується для визначення, зокрема, поганого розчинення кісток. Магнітно-резонансна томографія в основному застосовується для оцінки пухлин в області хребта і поза кісткою (позакістково).

Говорять про (симптоматичну) множинну мієлому в фактичному розумінні лише в тому випадку, якщо в кістковому мозку виявлено понад 10 відсотків моноклональних клітин плазми, і відповідно до так званих критеріїв CRAB Міжнародної робочої групи мієломи (IMWG) є принаймні вторинне ураження органів або відповідне підтвердження розширених критеріїв SLiM. Критерії CRAB включають гіперкальціємію, ниркову недостатність, анемію та розчинення кісток, тоді як критерії SLiM стосуються співвідношення білків легкого ланцюга та кількості плазматичних клітин у кістковому мозку та їх видимого накопичення в магнітно-резонансній томографії.

Найважливішими критеріями плазмоцитоми є виявлення в кістковому мозку менш ніж десяти відсоткових моноклональних плазматичних клітин та єдиного радіологічно виявленого вогнища захворювання з одночасним нестачею зміненого білка в сироватці крові та сечі.

Лікування

У минулому визначалася потреба в терапії відповідно до постановки Дюрі та Сьомги. Відповідно до останніх медичних висновків, необхідність (негайної) терапії після встановлення діагнозу наразі вирішується з використанням критеріїв МВГ.

Захворювання вважається невиліковним, але в останні роки основні досягнення медицини значно покращили прогноз та можливості лікування. Метою кожного лікування є стабілізація хворого, полегшення симптомів та продовження життя за допомогою максимально довгої ремісії (придушення захворювання).

Нині для лікування доступні різні методи та речовини. Залежно від випадку пацієнта, індивідуально приймається рішення про те, які терапевтичні заходи мають сенс. Вік, загальний стан здоров'я, форма відповідних скарг та різні фактори ризику також враховуються при прийнятті рішень.

Можливими концепціями лікування є хіміотерапія, що включає так звані "нові речовини", високодозова хіміотерапія з трансплантацією стовбурових клітин та радіацією.

Хіміотерапії покликані вбивати клітини мієломи і, таким чином, пригнічувати захворювання в усьому організмі (системно). Деякі цитостатики, так звані алкилирующие агенти (наприклад, мельфалан), виявилися особливо ефективними. Дуже висока дозування хіміотерапевтичних засобів може досягти повної ремісії у відносно великій кількості випадків. Однак побічні ефекти можна очікувати при кожній хіміотерапії, а терапія високими дозами зазвичай призводить до сильного порушення кісткового мозку. Щоб протистояти цій шкоді, високодозова хіміотерапія часто поєднується з прийомом факторів росту або пересадкою стовбурових клітин. Можна використовувати власні клітини організму (аутологічні) або стовбурові клітини донора (алогенні).

В принципі, випромінювання може здійснюватися лише на певних ділянках тіла (місцевих). За допомогою радіації вироджені клітини, як кажуть, втрачають здатність до поділу, щоб зупинити ріст пухлини. Променева терапія використовується в першу чергу для лікування болю в кістках.

За певних умов новіші речовини використовуються або в поєднанні з іншими методами терапії, або як альтернативне лікування. Ці препарати включають так звані імуномодулюючі речовини (талідомід, помалідомид, леналідомид), інгібітори протеасоми та гістондеацетилази (бортезоміб та панобіностат) та антитіла елотузумаб та даратумумаб. Також застосовують інтерферон та бісфосфонати. Не всі нові лікарські засоби були адекватно перевірені на ефективність, і тому вони ще не офіційно затверджені.

Лікування супутніх симптомів також може мати важливе значення в терапії і повинно бути уточнено індивідуально з лікуючим фахівцем.

Натуропатичне лікування

Посилення власних сил самолікування організму може позитивно впливати на перебіг захворювання і пом’якшити побічні ефекти хіміотерапії. Можна застосовувати численні методи з області натуропатії.

У супровідній терапії біологічного раку поєднуються різні методи та природні засоби для зміцнення психіки та організму, регуляції обміну речовин та активізації імунної системи. Зокрема, завдяки терапії омели доведено поліпшення імунної системи та загальної якості життя, а також спеціальне зниження втоми, нудоти та депресивних настроїв (побічні ефекти хіміотерапії). Також можна розглянути додаткове натуропатичне лікування для боротьби з інфекціями, наприклад, за допомогою мікробіологічних методів терапії.

Перелік усіх можливих натуропатичних методів лікування онкологічних захворювань, також у випадку множинної мієломи або плазмоцитоми, є довгим і повинен обговорюватися в окремих випадках із експертами-експертами.

Дивовижний терапевтичний успіх до цих пір був приписаний куркумою імбиру (куркумою). У медицині Далекого Сходу діюча речовина куркумін з рослини куркуми (Куркума лонга) здавна вважається антиоксидантом, антисептиком і протизапальним. Взагалі куркума здорова і часто цілюща. Багато наукових досліджень підтвердили це. Відповідно до звіту про справу, опублікованого в Британському медичному журналі в квітні 2017 року, також зазначено, що діюча речовина куркумін також має великий потенціал для ремісії множинної мієломи.

Сучасний стан досліджень

Клінічна картина множинної мієломи є предметом багатьох міжнародних досліджень. У Німеччині також є декілька дослідницьких груп та компетентнісних мереж, які просувають дослідження нових форм терапії та діагностичних процедур та дають змогу проводити фундаментальні дослідження. Наприклад, прогноз постраждалих значно покращився за останні роки, особливо за допомогою нових лікарських засобів та варіантів лікування.

Нещодавно дослідники здійснили прорив, який залишає уражених сподіваним повідомленням: ліки вбивають ракові клітини без побічних ефектів. Як повідомляла газета "Фармацевтик", в найближчі кілька років очікується поступове (повне) затвердження нових препаратів. (jvs, cs; оновлено 14 січня 2019 року)

Інформація про автора та джерела

Цей текст відповідає специфікаціям медичної літератури, медичним вказівкам та поточним дослідженням і перевірявся медиками.

Лікар. рер. фіз. Корінна Шультейс

Swell:

  • Інтернет-портал ONKO Німецького товариства з раку: множинна мієлома: основна інформація для пацієнтів та родичів (доступ: 03.07.2019), krebsgesellschaft.de
  • Міжнародний фонд мієломи (МВФ, Міжнародний фонд мієломи): Видання підручника для пацієнтів 2017 (доступ: 03.07.2019), myeloma.org
  • Мієлома Німеччина е. V .: Опис множинної мієломи (доступ: 03.07.2019), myelom-deutschland.de
  • Німецький фонд допомоги проти раку: Посібник з плазмоцитоми / множинної мієломи (станом на квітень 2018 року), krebshilfe.de
  • Герекке, Крістіан / Фурман, Стефан / Стріфлер, Сюзанна / u.a .: Діагностика та терапія множинної мієломи. Dtsch Arztebl Int 2016, aerzteblatt.de
  • Amboss GmbH: множинна мієлома (хвороба Калера) (доступ: 03.07.2019), amboss.com
  • Merck and Co., Inc.: множинна мієлома (доступ: 3 липня 2019 р.), Msdmanuals.com
  • Клініка Майо: множинна мієлома (доступ: 03.07.2019), mayoclinic.org
  • Національна служба охорони здоров’я Великобританії: огляд - множинна мієлома (доступ: 03.07.2019), nhs.uk
  • Німецьке товариство з гематології та медичної онкології, напр .: Настанова щодо множинної мієломи, станом на травень 2018 року, onkopedia.com

Коди МКБ для цієї хвороби: Коди C90ICD є кодованими на міжнародному рівні для медичних діагнозів. Ви можете знайти, наприклад, в листах лікаря або на листках непрацездатності.


Відео: Выживаемость, осложнения и неврологический статус.. (Найясніший 2022).